Neuropatía motora multifocalcon bloqueo parcial de la conducción nerviosa / Multifocal motor neuropathy with partial block of nerve conduction

Introducción. La neuropatía motora multifocal (NMM) con bloqueo parcial de la conducción se caracteriza por ser una neuropatía crónica, desmielinizante, autoinmune y gravemente incapacitante.En Cuba existen tres casos publicados por el Dr. Estrada y colaboradores en el año 1999. Esta neuropatía se presenta clínicamente en individuos relativamente jóvenes, predomina en los miembros superiores y los signos típicos son los de una grave debilidad asimétrica, atrofia menos marcada que la debilidad, fasciculaciones, calambres y mioquimias en los músculos afectados. El estudio neurofisiológico muestra bloqueo parcial de la conducción nerviosa motora. El interés clínico radica en su potencial curabilidad y por ser muchos de los casos mal interpretados como una enfermedad de la motoneurona.Casos clínicos. Se presentan cinco pacientes menores de 55 años con neuropatía motora crónica progresiva de afectación predominante en los miembros superiores. El estudio de conducción nerviosa mostró bloqueo parcial de la conducción en nervios motores, en cuyo segmento no existía bloqueo de la neuroconducción sensitiva. El caso de un paciente había sido interpretado como una enfermedad de la motoneurona, en otro se demostró ligera afectación sensitiva en el territorio distal del radial y en dos pacientes los síntomas afectaban las cuatro extremidades. En tres pacientes se utilizó con buenos resultados la intacglobina, seguida por azatioprina y prednisona; dos pacientes no mejoraron con estos tratamientos y se inició ciclofosfamida endovenosa durante nueve meses deteniéndose la progresión de la enfermedad. Conclusiones. La NMM es potencialmente tratable; la combinación de intacglobina, azatioprina y prednisona puede ser, en algunos casos, una alternativa útil a la ciclofosfamida (AU)

Trombosis no infecciosa de los senos y venas cerebrales en adultos.Presentación de cinco casos / Non-infectious thrombosis of the cerebral venous sinuses and veins in adults. a report of five cases

Introducción. La trombosis de las venas y senos venosos constituye una entidad poco frecuente. Fue descrita en adultos por Garcin y Pestel en 1947. Es potencialmente grave, cursa con gran hipertensión intracraneal y puede llevar a la muerte o producir graves secuelas neurológicas. El diagnóstico en vida se realiza por el cuadro clínico y la neuroimagen. El tratamiento etiológico es fundamental para lograr un mejor pronóstico, aunque es controvertido. En Cuba no hay series publicadas dedicadas a este asunto. Casos clínicos. Se presentan cinco pacientes, de ellos cuatro son mujeres, con cuadro neurológico de déficit focal y cefalea, con grave hipertensión intracraneal, de evolución subaguda, y el 60 por ciento tuvieron convulsiones. Los estudios imaginológicos eran compatibles con trombosis venosas y/o de los senos venosos. Dos de los diagnósticos fueron corroborados en la necropsia. El factor de riesgo más frecuente fue el puerperio, presente en cuatro pacientes. Los pacientes recibieron terapia sintomática, dos de ellos fallecieron y el resto evolucionó satisfactoriamente.Conclusiones. El puerperio es el factor de riesgo más frecuente en la trombosis de los senos y venas tributarios. La cefalea, la focalización neurológica y la toma de conciencia son sus principales síntomas y signos. El coma, el infarto hemorrágico y las convulsiones tienen un mal pronóstico y una evolución desfavorable (AU)

Demencia paralítica como forma de presentación de la sífilis / Paralytic dementia as a form of presentation of syphilis

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